原发性后纵隔甲状腺肉瘤一例

高血压男，19岁，因“左面腿部进言道性增高外阴2月余”，门诊以“胸壁肿物”收住入院。入院体检：左面后胸壁可见形状分之一10 cm×6 cm×3 cm肿物，质地软，人口为120人差，之内界限不清。

言道臀部CT显示：左面后上胸壁小点软该组织外阴，较少截面分之一6.4 cm×8.8 cm，小儿变大部分凸向肺野，内可见斑点状弥散遁，弱化显影鳞状不均匀产于更进一步并多发供血腹腔，鳞状包饶左面第4、5脊椎痕，大部分延及附近腿部竖脊肌及菱形肌，左面第4、5脊椎痕及3、4、5胸椎及内置局部痕板水溶性痕性破坏，第4、5胸椎左面椎外接合处微小扩大，肿物大部分集之中椎管内（绘成1A～C），考虑神经元源性恶性，原始神经元外胚层（PNET）有可能性大。臀部痕显影显示：臀部痕骼未见微小异常。

绘成1A～C 后腹壁微血管肉腺CT平扫和弱化显影乏善可陈。A.CT平扫示左面后上胸壁小点软该组织外阴，小儿变大部分凸向肺野，内可见斑点状弥散遁，附近痕板水溶性痕性痕板破坏及肌肉受累；B、C.并列弱化腹腔期及门静脉期。弱化显影鳞状不均匀产于更进一步并多发供血腹腔

CT引导下外科活检，小儿变病症：检验该组织之中腺巨噬细胞产于零散不等，腺巨噬细胞红褐色圆形或粗壮梭形，红褐色条索状排序，大部分之内可见上皮细胞玻璃窗十分相似变性，可见肺部该组织（绘成2A）。抗病毒该组织化学结果：腺巨噬细胞CD34（++），Ki-67（30%），bcl-2（+）（绘成2B），而Desmin，S-100，Vimentin，CD31，CD20，CD79α，CD5，CD3，ckp，NSE，CD56，CgA，Syn，CD99均为比如说，经天津大学医科小儿变研究室会诊，确诊为（腹壁来源）微血管肉腺（cTxNxM1Ⅳ期）。经亲属知情同意，排除治疗禁忌症，给予臀部治疗，高血压小儿情稳定，经上级之中医师准许后痊愈。3个月后上报CT，鳞状较前有所缩小，之内痕板未见微小变化，说明臀部治疗有效。

绘成2A、B检验小儿变切片。A.腺巨噬细胞产于零散不等，腺巨噬细胞红褐色圆形或粗壮梭形，红褐色条索状排序，大部分之内可见上皮细胞玻璃窗十分相似变性，可见肺部该组织（HE×10）；B.抗病毒该组织化学结果：腺巨噬细胞CD34（++），Ki-67（30%），bcl-2（+）

探讨

微血管肉腺（angiosaecoma，AS）是一种由微血管或内膜管的内皮巨噬细胞起源的离地恶性的软该组织。可发生地臀部各个脏器，分之一60%发生地皮肤或浅表软该组织，腿部和颈部皮肤的微血管肉腺最常见于，而发生地腹壁的微血管肉腺比较罕有，距今华盛顿邮报不超过50例，预后很差，5年无小儿几率和5年几率分别分之一为50%和10%～20%。

AS可发生地不同年龄段，60岁以上人群多发，比率分之一为2∶1，有研究认为其发小儿与暴露于化学物质、放射线及慢性内膜水肿、创伤和微血液循环等因素有关，而AS之中大分之一有3%为遗传物质所致，本例高血压无上述小儿史，发小儿年龄较小，不排除为先天性因素。如双侧眼球白血小儿、上皮细胞腺小儿、着色性拔皮小儿、Ollier小儿、Maffuci小儿以及家族综合症之中的Klippel-Trenaunay综合症与AS有关。

完全切掉鳞状是治疗AS的选用方法，但由于该具有侵袭性并之内痕骼转移的乏善可陈，完全彻底的动手术切掉较难实现，而臀部治疗是治疗白血病AS的主要方案，因此该高血压选用臀部治疗。

发生地腹壁的微血管罕有，大分之一占腹壁的1%～2%，而微血管肉腺比较罕有，常需与后腹壁其他的遁像特点进言道识别：

（1）神经元源性，是最常见于的后腹壁，根据不同起源的神经元源性，CT乏善可陈各具一定特点：①神经元白血小儿：痕化较少、最多的；②副神经元节腺：在CT上乏善可陈为量均匀产于的软该组织肿物，弱化显影实质上大部分更进一步最微小；③节巨噬细胞神经元腺：CT示20%～42%可再次成现痕化，多红褐色十分相似的斑点状痕化，平扫后于均匀产于或不均匀产于的低至等量遁，且高于肌肉量；④神经元管状腺：囊变发生最多最彻底，一般沿神经元拔走向发育，因此，具有经附近椎外接合处向椎管内发育，红褐色“斯塔夫基”状或“盘上”状的特点，CT平扫根据所不含糖类不同而乏善可陈不一，弱化显影实质上糖类微小均匀产于更进一步，而囊变区和成血等大部分则更进一步不微小或不更进一步；⑤上皮细胞腺：CT平扫时红褐色低量，痕化罕有，由于富不含脂质的神经元管状巨噬细胞、脂肪巨噬细胞以及绒毛十分相似变性所致，一般CT值范围20～25HU，表面积较少者之中心肺部囊变也可形成低量；弱化显影更进一步的程度决定于神经元管状巨噬细胞、胶原束和脂肪变等糖类的比例，胶原束越密集，更进一步越好；⑥PNET是一种起源于神经元外胚层，由原始未同化的神经元源性小圆形巨噬细胞组成的恶性，本小儿在遁像学上考虑到特征性乏善可陈，发生地软该组织者乏善可陈为较少软该组织外阴，红褐色浸润性发育，更易侮辱之内该组织及造成附近水溶性痕性痕板破坏忽略。

CT上肿物多红褐色混杂量，内可见囊变、肺部忽略，也可由于成血而有高量区；鳞状内通常无痕化，即使有也常与细小的、针尖十分相似痕化。弱化显影肿物不均匀产于更进一步，更进一步方式为较具特征性，虽为富血供，但乏善可陈为以前轻至之中度更进一步，并有延时更进一步的倾向。因此腹壁富血供不排除PNET的有可能，且本例高血压年龄较小，遁像学误诊率比较高。

（2）弱小性纤维性，是一种比较罕有的，来源于过度表达CD34的树突状外茸巨噬细胞，具有向纤维母巨噬细胞、肌纤维母巨噬细胞、微血管包上巨噬细胞及微血管内皮巨噬细胞同化的特性。鳞状多为单发外阴，同肌肉相比，实质上在CT上红褐色等量，较小者量均匀产于，较少者可有囊变、肺部、痕化、成血致量不均，多红褐色“地绘成”十分相似微小更进一步，弱化显影内或周边分之一25%再次成现微小更进一步的微血管遁。

（3）恶性畸胎腺，绝多数数总称重大突破畸胎腺，CT乏善可陈为混杂量软该组织块遁：边缘不规整，多数红褐色分茸状；外阴遁内量不均匀产于，可见软该组织、液体、痕化等该组织糖类，罕有脂肪、痕骼或颈部等该组织糖类；小儿变与之内该组织外脂肪空隙消失，微小变长碎裂之内该组织，对之内大微血管红褐色包绕状态；弱化显影软该组织糖类可红褐色轻至之中度更进一步。发生地腹壁的微血管肉腺比较罕有，且由于遁像学考虑到特异性，很难与后腹壁常见于识别。

原始成：

厍映霞,郭顺林,魏柯香.原发性后腹壁微血管肉腺一例[J].临床放射学杂志,2018(04):650-651.